静脈血が心室中隔欠損口を通って大動脈に流れチアノーゼをおこす病気で、全先天性心疾患の6％前後を占める。 症状はほぼ全例においてみられ、チアノーゼ・運動制限・無酸素発作などが認められる。 これらの症状改善のためには手術が必要である。手術には、短絡手術と根治手術がある。短絡手術は、大動脈血の一部を肺動脈に流す手術であるが、一時的なものであり、チアノーゼは残る。根治手術も手術後、肺動脈狭窄、肺動脈閉鎖不全、心室中隔欠損口の残存、不整脈が残り、十分な運動管理が必要である。