解剖学的右心室と左心室が入れかわったもので、他の合併症がなければ症状はなく管理は不要である。しかし将来、不整脈、三尖弁閉鎖不全症をおこすことがあるので、定期検査は必要である。 心室中隔欠損症や、肺動脈狭窄症などを合併する場合は、その重症度に応じて管理が必要である。