右心室の出口、肺動脈弁、肺動脈そのものが狭くなる病気で、全先天性心疾患の7％前後を占める。 軽度のものはほとんど無症状であり運動制限の必要はない。 中程度以上のものでは手術が必要であり、手術まで運動管理が必要である。