心房中隔の心室の壁に近い所に穴があいており肺からかえった血液の一部が再び肺に戻る病気である。心房中隔欠損症より穴は大きく、僧帽弁閉鎖不全を伴うことが多く、心房中隔欠損症より重症化しやすい。 ほとんどの症例において手術が必要である。